Von-Willebrand-Syndrom (vWD)
ACHTUNG!
Bitte berücksichtige beim Weiterlesen, dass ich absoluter medizinischer und kynologischer Laie bin. Ich habe alles selbst im Internet recherchiert oder bei Dritten hinterfragt. Eventuell habe ich nicht alle Aspekte dargestellt. Vielleicht treffe ich nicht immer die richtige Wortwahl. Wenn etwas un- oder missverständlich ist, melde dich bitte bei mir. Dann versuche ich das besser zu recherchieren und ggf. anzupassen.
Bei weitergehenden Fragen, wende dich bitte an den RZV oder einen Tierarzt deines Vertrauens. Auch bitte ich dich, anhand meiner Ausführungen hier keinerlei Rückschlüsse auf den Gesundheitszustand deines Hundes zurückzuführen. Dafür wende dich bitte ebenfalls an einen Tierarzt. Danke.
Bitte berücksichtige beim Weiterlesen, dass ich absoluter medizinischer und kynologischer Laie bin. Ich habe alles selbst im Internet recherchiert oder bei Dritten hinterfragt. Eventuell habe ich nicht alle Aspekte dargestellt. Vielleicht treffe ich nicht immer die richtige Wortwahl. Wenn etwas un- oder missverständlich ist, melde dich bitte bei mir. Dann versuche ich das besser zu recherchieren und ggf. anzupassen.
Bei weitergehenden Fragen, wende dich bitte an den RZV oder einen Tierarzt deines Vertrauens. Auch bitte ich dich, anhand meiner Ausführungen hier keinerlei Rückschlüsse auf den Gesundheitszustand deines Hundes zurückzuführen. Dafür wende dich bitte ebenfalls an einen Tierarzt. Danke.
Was ist das?
Bei der von-Willebrand-Disorder (vWD) handelt es sich um eine Gerinnungsstörung des Blutes. Ihr liegt ein Mangel oder eine Abnormität des von-Willebrand-Faktors (vWF) zu Grunde. Der vWF ist ein Eiweißstoff im Blut, der eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung spielt:
- Der vWF ermöglicht das Anhaften der Blutplättchen an der verletzten Gefäßinnenband.
- Er ist auch für das Verklumpen der Blutplättchen verantwortlich.
- Darüber hinaus ist vWF ein Transportprotein und Schutzfaktor für den Gerinnungsfaktor VIII im Blut.
Typ 1
- mildeste, aber häufigster Typ über alle Rassen
- Der vWF-Anteil im Plasma liegt unter 50 % des Referenzwertes.
- Liegt der vWF unter 25-40% besteht Blutungsgefahr.
- Die Multimerstruktur ist normal.
- Die Blutungsneigung ist hier abhängig vom tatsächlichen vWF.
Typ 2
- Bei den Kromfohrländern bisher nicht bekannt.
- Verläuft in der Regel schwerwiegender als Typ 1.
- Diese Form der vWD ist sehr selten: Bisher nur bei Deutsch Drahthaar und Deutsch Kurzhaar beschrieben.
- Der vWF im Plasma liegt unter 50 %; meist sogar unter 15 % des Referenzwertes.
- Die Multimerstruktur ist abnorm; große Multimere fehlen.
- schwere Blutungsneigung
Typ 3
- Bei den Kromfohrländern bisher nicht bekannt.
- Schwerwiegendste der drei Typen.
- Der vWF im Plasma liegt bei Homozygoten unter 1 % des Referenzwertes!
- Bei heterozygoten Trägern liegt er bei unter 50 %.
- Es sind nur wenige oder keine Multimere vorhanden.
- schwere Blutungsneigung
Mögliche Symptome
Wenn bei Kromfohrländern über vWD gesprochen wird, geht es um den Typ 1 - also die schwächste Ausprägung dieser Gerinnungsstörung.
Cataleya ist ebenfalls Anlageträgern dieser Gerinnungsstörung und hat sich bereits häufiger beim Herumtoben mal kleinere Verletzungen und Prellungen zugezogen. Leider habe ich ihr auch schon mal versehentlich eine Kralle zu stark gekürzt. Ich habe jedoch keine Unterschiede die Blutungsneigung betreffend zu vergleichbaren Verletzungen bei Kabou (Er ist anlagefrei.) feststellen können. Auch ihr Zahnwechsel verlief total unauffällig.
Bei der Geburt von Palaneri’s A-Wurf hat Cataleya fast gar nicht geblutet. Auch habe ich noch nie einen blauen Fleck oder andere Hautunterblutungen bei Cataleya gesehen. Ebenso erscheinen mir ihre Läufigkeitsblutungen völlig normal (weder besonders stark noch besonders langanhaltend).
Aber genau das wären mögliche Symptome der vWD, auf die du achten solltest, wenn dein Kromi Anlage- oder Merkmalsträger ist. Außerdem können wiederholtes Nasenbluten, Zahnfleischbluten oder Magen-Darm-Blutungen Symptome sein. Stellst du solche Symptome fest, solltest du das sicherheitshalber tierärztlich abklären lassen.
Abgrenzung:
Jedes der vorgenannten Symptome kann aber auch diverse andere Ursachen (andere Erkrankungen, Medikamente, …) haben. Normalerweise hören (kleinere) Verletzungen in einem Zeitraum von 1-3 Minuten auf zu bluten. Trifft das auf deinen Kromi nicht zu, solltest du zusammen mit deinem Tierarzt auf Ursachensuche gehen.
Cataleya ist ebenfalls Anlageträgern dieser Gerinnungsstörung und hat sich bereits häufiger beim Herumtoben mal kleinere Verletzungen und Prellungen zugezogen. Leider habe ich ihr auch schon mal versehentlich eine Kralle zu stark gekürzt. Ich habe jedoch keine Unterschiede die Blutungsneigung betreffend zu vergleichbaren Verletzungen bei Kabou (Er ist anlagefrei.) feststellen können. Auch ihr Zahnwechsel verlief total unauffällig.
Bei der Geburt von Palaneri’s A-Wurf hat Cataleya fast gar nicht geblutet. Auch habe ich noch nie einen blauen Fleck oder andere Hautunterblutungen bei Cataleya gesehen. Ebenso erscheinen mir ihre Läufigkeitsblutungen völlig normal (weder besonders stark noch besonders langanhaltend).
Aber genau das wären mögliche Symptome der vWD, auf die du achten solltest, wenn dein Kromi Anlage- oder Merkmalsträger ist. Außerdem können wiederholtes Nasenbluten, Zahnfleischbluten oder Magen-Darm-Blutungen Symptome sein. Stellst du solche Symptome fest, solltest du das sicherheitshalber tierärztlich abklären lassen.
Abgrenzung:
Jedes der vorgenannten Symptome kann aber auch diverse andere Ursachen (andere Erkrankungen, Medikamente, …) haben. Normalerweise hören (kleinere) Verletzungen in einem Zeitraum von 1-3 Minuten auf zu bluten. Trifft das auf deinen Kromi nicht zu, solltest du zusammen mit deinem Tierarzt auf Ursachensuche gehen.
Genetik
Vorab noch mal einige Begriffserklärungen:
Zur vWD1 sind die Forschungen hinsichtlich der Kromfohrländer leider trotzdem noch nicht abgeschlossen. Es zeichnet sich jedoch ab, dass es sich um einen autosomal dominanten Erbgang mit unvollständiger Penetranz handelt.
Was bedeutet das?
Ein dominanter Erbgang bedeutet eigentlich, dass nicht nur alle Merkmalsträger an den jeweiligen Symptomen leiden, sondern auch alle Anlageträger, da das mutierte Gen dominant über das gesunde Gen wirkt.
Dem ist jedoch nach einer Studie des Genlabors Feragen bei der vWD1 der Kromis nicht so!
Denn diese Studie wies heterozygot und sogar homozygot betroffene Kromis nach, die keinerlei Symptome der Gerinnungsstörung zeigten. Das unter der sogenannten „unvollständige Penetranz“ zu verstehen.
Also kann die getestete Genmutation bei den Kromis nicht der einzige Auslöser für das Auftreten klinischer Symptome sein. Es spielen wahrscheinlich weitere Gene, die leider noch nicht identifiziert sind, eine entscheidende Rolle.
Ob und inwieweit die vWD1-Anlage- und Merkmalsträger im Laufe ihres Lebens jemals Symptome dieser Gerinnungsstörung ausprägen, lässt sich zurzeit also nicht sicher (vorher-) sagen. Sie können ebenso gut ihr gesamtes Leben vollständig symptomfrei bleiben.
Zusammenfassend sind nach meinem heutigen Kenntnisstand (11/2019) folgende Fakten sicher:
- Mutationsfreie Kromis tragen zwei gesunde Allele auf dem entsprechenden Gen. (homozygot gesund)
- Anlageträger verfügen über ein gesundes und ein mutiertes Allel (heterozygot) auf dem entsprechenden Gen,
- während Merkmalsträger zwei mutierte Allele (homozygot betroffen) aufweisen.
Zur vWD1 sind die Forschungen hinsichtlich der Kromfohrländer leider trotzdem noch nicht abgeschlossen. Es zeichnet sich jedoch ab, dass es sich um einen autosomal dominanten Erbgang mit unvollständiger Penetranz handelt.
Was bedeutet das?
Ein dominanter Erbgang bedeutet eigentlich, dass nicht nur alle Merkmalsträger an den jeweiligen Symptomen leiden, sondern auch alle Anlageträger, da das mutierte Gen dominant über das gesunde Gen wirkt.
Dem ist jedoch nach einer Studie des Genlabors Feragen bei der vWD1 der Kromis nicht so!
Denn diese Studie wies heterozygot und sogar homozygot betroffene Kromis nach, die keinerlei Symptome der Gerinnungsstörung zeigten. Das unter der sogenannten „unvollständige Penetranz“ zu verstehen.
Also kann die getestete Genmutation bei den Kromis nicht der einzige Auslöser für das Auftreten klinischer Symptome sein. Es spielen wahrscheinlich weitere Gene, die leider noch nicht identifiziert sind, eine entscheidende Rolle.
Ob und inwieweit die vWD1-Anlage- und Merkmalsträger im Laufe ihres Lebens jemals Symptome dieser Gerinnungsstörung ausprägen, lässt sich zurzeit also nicht sicher (vorher-) sagen. Sie können ebenso gut ihr gesamtes Leben vollständig symptomfrei bleiben.
Zusammenfassend sind nach meinem heutigen Kenntnisstand (11/2019) folgende Fakten sicher:
- Mutationsfreie Kromfohrländer zeigen keinerlei Symptome der vWD1.
- Grundsätzlich haben auch anlage- und merkmalstragende Kromis eine völlig normale Lebenserwartung.
- Ob diese jemals vWd-Symptome ausbilden, hängt von weiteren - leider noch nicht bekannten - Faktoren ab.
- Anlageträger werden das mutierte Gen (statistisch gesehen) an die Hälfte ihrer Nachkommen weitergeben.
- Aufgrund des dominanten Erbgangs produzieren eventuell (unvollständige Penetranz!) auch Anlageträger eine verringerte Menge des von-Willebrand-Gerinnungsfaktors, was zwar zu einer verzögerten Blutgerinnung führen kann, jedoch nicht unbedingt zu klinischen Symptomen.
- Merkmalsträger werden die Mutation an alle Nachkommen weitergeben.
- In Bezug auf klinische Symptome gilt für die Merkmalsträger das gleiche wie für Anlageträger, nur in einem stärkeren Ausmaß.
Zuchthygiene
Bisher hat der RZV keine Zuchtlenkungsmaßnahmen hinsichtlich der von-Willebrand-Disorder aufgelegt.
Mein Fazit
Derzeit (Mitte 2019) wird - leider nicht immer sachlich - sehr viel über das von-Willebrand-Syndrom bei den Kromfohrländern diskutiert. Für manche sind fast alle Kromis von der Blutungsneigung betroffen. Andere sehen wiederum überhaupt keine Problematik.
Für mich liegt die Wahrheit derzeit irgendwo dazwischen.
Ich habe den Gentest mit meinen Kromis mit vorgenanntem Ergebnis gemacht. Was das für mich, vor allem in Hinblick auf die weitere Zucht mit Cataleya bedeutet, habe ich bereits dargelegt: Ich werde versuchen, die Halter der künftigen Deckrüden für Cataleya (also ab Palaneri's B-Wurf) von diesem Gentest zu überzeugen. Wenn mir die Wahl zwischen mehreren Deckrüden bleiben sollte, werde ich einen nachweislich anlagefreien Rüden für Cataleya präferieren.
Übrigens:
Für mich liegt die Wahrheit derzeit irgendwo dazwischen.
Ich habe den Gentest mit meinen Kromis mit vorgenanntem Ergebnis gemacht. Was das für mich, vor allem in Hinblick auf die weitere Zucht mit Cataleya bedeutet, habe ich bereits dargelegt: Ich werde versuchen, die Halter der künftigen Deckrüden für Cataleya (also ab Palaneri's B-Wurf) von diesem Gentest zu überzeugen. Wenn mir die Wahl zwischen mehreren Deckrüden bleiben sollte, werde ich einen nachweislich anlagefreien Rüden für Cataleya präferieren.
Übrigens:
Der Test verursacht übrigens kaum Mehrkosten:
- Der einzige für Zucht-Kromis vorgeschriebene HFH-Gentest kostet ca. 60 €. Veranlasst man anstelle dessen DNA-Screening, kostet dieser nur um die 100 €. Zugegeben – der Großteil der dort geprüften Krankheiten ist für die Kromis überhaupt nicht relevant, aber was soll‘s? Das braucht man ja nicht zu lesen.
- Was ich bei dem Screening jedoch sehr interessant finde: Es gibt die drei aus meiner Sicht wichtigen Testergebnisse HFH, HUU und VWD1 für ungefähr 40 € mehr als der sowieso vom RZV vorgeschriebene HFH-Test.
- 40 Euro! – Das sollte uns eine möglichst gesunde Kromi-Zucht doch wert sein, oder? Wichtig ist jedoch, dass man sich gründlich mit der Aussagekraft der Ergebnisse (siehe oben) auseinandersetzt und nicht falsche und/ oder übereilte Rückschlüsse über die jeweilige Kromi-Gesundheit trifft.
- Darüber hinaus erhält man auch noch interessante Zusatzinformationen über die Farb- und Fellgenetik sowie die Morphologie, wie zum Beispiel die Vererbung von Afterkrallen.
- Dein Kromi ist laut Gentest heterozygot oder homozygot von dieser Gerinnungsstörung betroffen? - Wie schon gesagt:
- Auch dein Kromi hat eine völlig normale Lebenserwartung!
- Es besteht eine gute Wahrscheinlichkeit, dass er niemals klinische Symptome ausbilden wird. Du solltest trotzdem auf eventuelle Symptome achten und deine Beobachtungen mit deinem Tierarzt besprechen.
- Behaltet dabei aber unbedingt auch andere mögliche Ursachen als eine vWD im Blick.
- Informiere deinen Tierarzt über das Gentest-Ergebnis.
- Denke dabei aber bitte unbedingt an den unglaublich wichtigen Hinweis, dass dieses Testergebnis bei den Kromis nicht der alleinige Auslöser für das Auftreten von (Blutungs-) Symptomen ist.
- Vor der Gabe von gerinnungsfördernden Mitteln oder vor eventuellen Operationen sollte jedes Mal vorab der individuelle Gerinnungsfaktor bestimmt werden. Dieser Faktor kann nämlich schwanken!
- Blutverdünnende Mittel sollten nur unter entsprechender tierärztlicher Betreuung verabreicht werden.
- Bedenke: Ich bin Laie! Besprich bitte alles genau mit deinem Tierarzt.
